近日,，一名12歲男孩小杰（化名）在聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院確診了以反復(fù)皮疹為首發(fā)癥狀的罕見?。耗敬宀?。全球該病病例只有500多例。每年2月的最后一天是國際罕見病日,，醫(yī)生呼吁關(guān)注罕見病的診斷、治療,、照護,。

　　從10年前開始，小杰便飽受疾病折磨,，反復(fù)出現(xiàn)皮疹,，瘙癢難耐，皮膚被抓得破潰滲液,。多年來,，父母帶著小杰四處求醫(yī)，但病情始終反反復(fù)復(fù),。

　　小杰父母得知聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院兒科有治療類似病例的經(jīng)驗,，于是帶著孩子找到該院兒科副主任黃雋,。診室里，小杰父母焦慮不已,，孩子不僅10年沒治好病,，又得了腎病，激素藥都停不了,。

　　2020年,，小杰的雙眼便開始腫大，長期使用激素治療,，導(dǎo)致毛發(fā)增多,、肥胖、滿臉痤瘡,，卻始終無法停藥,。兩個月前，他更是出現(xiàn)了全身水腫等腎病綜合征癥狀,。

　　憑借豐富的臨床經(jīng)驗,，黃雋根據(jù)眼部腫物和嗜酸性粒細胞增多，以及免疫球蛋白E顯著升高等線索,，對小杰進行了眼周腫物活檢,。病理結(jié)果顯示為木村病。進一步檢查發(fā)現(xiàn),，小杰的腎小球有輕微病變,，考慮為木村病相關(guān)腎臟損害。

　　主管醫(yī)生陳君妍介紹,，木村病是一種罕見且病因不明的慢性炎癥性疾病,，好發(fā)于中青年男性，兒童病例更為罕見,。其三大特征性表現(xiàn)為：頭頸部無痛性皮下腫塊伴淋巴結(jié)受累,、外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE升高。同時,，木村病可能累及多臟器,，可以合并腎臟損害、糖尿病,、高血壓,、心腦血管疾病、消化道疾病等,。

　　這個罕見病目前沒有統(tǒng)一的治療方法,。該院兒科腎病團隊為小杰制定了個性化治療方案，采用激素聯(lián)合生物制劑治療,。小杰的尿蛋白持續(xù)陰性,，嗜酸性粒細胞降至正常,，激素副作用消失?！澳敬宀‰m有藥物可治療,，預(yù)后良好，但作為慢性病,，無法完全治愈,，易復(fù)發(fā)，需定期復(fù)查,、長期治療,。”黃雋說,。

　　考慮到小杰是一名中學(xué)生,，該院兒科特別針對小杰等腎病患兒開展了周末節(jié)假日治療，確保治療與上課兩不誤,。

　　黃雋提醒,，木村病極可能誤診、漏診,。如果發(fā)現(xiàn)晚了,，該病可能導(dǎo)致腎臟疾病,。因此,，從小有嗜酸性粒細胞增多、中重度特應(yīng)性皮炎,、頭頸部不明腫塊,、腎病綜合征的患兒需警惕木村病，并及時就診治療,。

　　□相關(guān)知識

　　我國醫(yī)生

　　首先報道木村病

　　木村病又稱嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫,，最初由我國的金顯宅醫(yī)生于1937年首先報道，以嗜伊紅細胞性增生性淋巴肉芽腫命名,。1948年,，日本學(xué)者木村對該病進行了系統(tǒng)性研究和解釋，因此該病被命名為“木村病”,。

　　木村病是世界上一種罕見疾病,。這種病臨床不多見，其診斷也比較困難,。（記者 陳丹 通訊員 翁增鳳 歐陽靜）